Мой дед болел гемофилией, и я слышал, что заболевание передается именно внукам. Подскажите, как проявляется эта болезнь. Геннадий

– Гемофилия – это нарушение свертываемости крови, -- объясняет главный врач городского центра здоровья Владимир Нартов. -- Кровотечения и кровоизлияния при данном заболевании длительные, иногда спонтанные, без видимой причины. Как правило, гемофилией болеют мужчины, женщины выступают лишь кондукторами -- переносчиками гена, передатчиками болезни. Поскольку брак и рождение ребенка у мужчины, страдающего гемофилией, и женщины-кондуктора регистрируется чрезвычайно редко, – сыновья больных, как правило, не наследуют это заболевания, а у дочерей проявления гемофилии в мировой литературе описаны лишь в 60 случаях. Заболевание наследуется от деда к внуку.

Гемофилия относится к весьма опасным заболеваниям, предупреждает специалист: без лечения смертность высока. Важнейшее профилактическое мероприятие – медико-генетическое консультирование вступающих в брак. При браке больного гемофилией и женщины-кондуктора детей иметь не рекомендуется. У здоровой женщины, состоящей в браке с больным гемофилией, на 14–16-й неделе беременности устанавливается пол плода. Если будущий ребенок – девочка, существует опасность распространения гемофилии через нее и рождение у нее больного сына – об этом стоит предупредить беременную. При браке здорового мужчины и женщины-кондуктора беременность плодом мужского пола рекомендуют прервать, ибо вероятность заболевания в этом случае – 50%.

– У больных детей 1,5–2 лет даже незначительные травмы сопровождаются кровоподтеками на лбу, конечностях, ягодицах, а прорезывание зубов, прикусывание языка и слизистой оболочки щек, даже инъекции сопровождаются длительным, иногда до двух-трех недель, кровотечением, – описывает симптомы Владимир Нартов. – Часто отмечаются кровоизлияния в суставы. До недавнего времени мало кто из больных детей доживал до зрелого возраста. Сейчас есть инновационные методы терапии, которые позволяют значительно улучшить качество жизни пациентов и увеличить ее продолжительность. В лечении больных гемофилией основным компонентом является своевременная, адекватная заместительная терапия, которая заключается во внутривенном введении недостающих факторов свертывания.